三博醫(yī)院的基因檢測一般是送往南都醫(yī)大遺傳學實驗室，這個實驗室是國家重點實驗室，主任林嵐就是蘇南晨的未婚妻。


    很快，蘭雪平的基因檢測結果已經出來，蘭雪平屬於sca3型，遺傳性小腦脊髓共濟失調的這個型號是我國最多見的。


    脊髓小腦性共濟失調，英文名的簡稱是sca，如果嚴格的下定義，應該是一組由基因突變導致小腦、腦幹、脊髓退行性變，以進行性運動協(xié)調功能減退、平衡失調為主要臨床表現(xiàn)的神經係統(tǒng)遺傳性疾病。


    最初醫(yī)生們以為該病遺傳的方式為常染色體顯性遺傳，但是隨著對這個病的研究的深入，大家發(fā)現(xiàn)它的遺傳方式並不局限於常染色體顯性遺傳，還存在多種遺傳方式：常染色體隱形遺傳、x連鎖遺傳、線粒體遺傳。


    不僅遺傳方式比較多，而且基因的分型也挺多，研究者到目前一共發(fā)現(xiàn)33種遺傳性小腦共濟失調，絕大多數(shù)因相應基因外顯子三核苷酸拷貝數(shù)異常重複擴增產生多穀氨酰胺所致。其病理改變是神經元細胞脫失和膠質增生，含有多聚穀氨酰胺的突變蛋白在細胞核內沉積形成核內包涵體，雖然基底節(jié)、視神經、周圍神經等也可被累及，但病變部位主要在脊髓、腦幹、小腦。


    李國棟自己查閱了大量資料，編製成一張表，上麵列舉了各種基因分型，每一個分型對應的癥狀，還有各種治療方法的文獻總結。


    不僅於此，李國棟還寫了一篇有關這個疾病的詳細綜述，對以前的文獻進行了迴顧性的總結。


    甚至對於曾經大量的失敗藥物和失敗方法，李國棟也做了一些梳理，整理在自己的綜述裏麵。


    他將綜述交給楊平看，楊平看完後很是滿意，這種科學思維對以後的工作非常重要，作為醫(yī)生，就需要嚴謹?shù)墓ぷ鞯膽B(tài)度。


    大家有空的時候又聚集在一起，討論蘭雪平的手術方案。


    “楊教授，我一直在思考，我們?yōu)槭颤N不直接使用動脈搭橋技術，我昨晚分析了很久這些mri片，其中的血管彌散圖像，顯示這些地方的供血的確明顯不足，我們?yōu)槭颤N不像心髒一樣使用動脈搭橋技術來改善這裏的血運，不管什麼原因引起的，我覺得應該會有效。”


    李國棟非常有鑽研精神，他真的一直在研究這些mri圖像。


    他的問題引起大家的共鳴，宋子墨和徐誌良也在思考這個問題。如果說血管束移植會增加小腦的損傷，但是血管搭橋不會，可以在小腦的表麵或者原本的血管走形間隙進行。


    “是呀，我也在思考這個問題，李國棟這問題提得好。”宋子墨迴應。


    徐誌良也跟上：“我——也正想-——這麼問�！�


    “看來大家想到一塊去了，我現(xiàn)在正在考慮是不是使用小腦動脈搭橋手術，但是要進行小腦動脈搭橋，我們醫(yī)生要做的工作將增加很多，風險也提高很多，我們需要對小腦的血管進行研究，研究既往所有關於小腦血管解剖方麵的成果，確定小腦血管的精確分區(qū)，你剛剛說的這些缺血區(qū)域究竟由什麼血管支配，我們需要弄清楚，然後我們才能規(guī)劃我們如何搭橋�！�


    楊平正好也在研究這個問題，順便詳細和大家聊聊，看來大家的確是非常用心。


    “還記得第一個完成心髒冠脈搭橋手術的醫(yī)生是誰嗎？”楊平問大家。


    “阿根廷的favaloro醫(yī)生！”


    宋子墨、徐誌良和李國棟同時迴答。


    他們對這些的記憶非常清楚，也隻有對醫(yī)學非常有興趣的人才會去關注醫(yī)學史，否則什麼解剖、生理、病理、生化等等，已經把人搞得暈頭轉向，怎麼還有精力去看醫(yī)學史。


    “favaloro醫(yī)生當年在美國克裏夫蘭醫(yī)學中心進修學習的時候，他的室友sones就是血管造影之父，sones那時正好開發(fā)心髒冠脈造影技術，favaloro醫(yī)生一直喜歡心髒外科，所以特別著迷冠脈造影的圖片，每天隻要sones完成冠脈造影，有新的圖片出來，favaloro醫(yī)生就會花上好幾個小時來研究這些冠脈造影圖片，研究血管與心肌的關係，受到好友sones研究血管造影的影響，favaloro堅信冠狀動脈旁路移植手術可以治療冠脈狹窄或堵塞�！�


    “李民醫(yī)生，你知道favaloro醫(yī)生申請來克利夫蘭進修之前是幹什麼專業(yè)的嗎？”楊平突然問一旁專注傾聽講的李民。


    李民並不知道這個故事，所以搖搖頭。


    “favaloro醫(yī)生是之前一直在阿根廷擔任鄉(xiāng)村醫(yī)生，是全科醫(yī)生，他是40歲那年自己申請去美國克利夫蘭醫(yī)學中心進修，獲得克利夫蘭的批準，45歲的時候，他在克利夫蘭完成世界第一例冠狀動脈搭橋手術�！睏钇胶唵蔚亟榻B這個傳奇人物。


    多麼勵誌的故事呀，李明對favaloro醫(yī)生的故事產生了濃厚的興趣。


    楊平繼續(xù)說：“favaloro醫(yī)生的第1次做冠脈搭橋手術患者術後恢複非常好棒，所以有些新的術士隻要在理論上經過充分的研究，即使沒有經過臨床的檢驗，他照樣會發(fā)揮巨大的效果，心髒外科的fontan手術也是一樣，也是第一個病例就效果明顯�！�


    楊平最初的手術計劃是使用帶血管蒂的肌瓣移植，這樣更加穩(wěn)妥，術後手術效果的出現(xiàn)會比較慢。


    這對於醫(yī)生來說可能是好事，穩(wěn)妥說明手術的風險更低，但是對病人來說，立竿見影才能樹立強大的信心。


    為了樹立蘭雪平的信心，楊平決定將手術方式做一下更改，減壓的方式保持不變，但是改善血運的方式使用更快更直接的動脈搭橋。


    ''''即使神經外科方麵的專著和論文，對於小腦的血供研究應該沒有心髒血供那麼精確吧？”宋子墨問道。


    楊平點點頭：“這就是我們的難點之一，我們必須像favaloro醫(yī)生研究冠脈與心肌的關係一樣，我們要重新研究一下小腦的動脈供血血管，因為之前所有的相關研究從來沒有想過用於指導小腦動脈搭橋，所以自然不會像心髒研究那麼深�！�